III. MALADIES ENDOCRINIENNES, DE LA NUTRITION

ET DU MÉTABOLISME ET TROUBLES IMMUNITAIRES (240-279)

Autres troubles du métabolisme et troubles immunitaires (270-279)

 

 

     
Utiliser, au besoin, en supplément, une rubrique pour identifier le retard mental associé
 
 
270 - Troubles du métabolisme et de l'élimination des acides aminés
 
A l'exclusion de:
goutte (274)
résultats anormaux d'examens sans maladie évidente (791-796)
troubles du métabolisme de la purine et de la pyrimidine (277.2)
   
 
270.0 Troubles de l'élimination des acides aminés
Cystinose
Cystinurie
Glycinurie
Maladie de Hartnup
Syndrome de Toni-Debré-Franconi
 
 
270.1 Phénylcétonurie
Hyperphénylalaninémie Oligophrénie phénylpyruvique    
 
270.2 Autres troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques
Albinisme
Alcaptonurie
Arthrite de l'ochronose (713.0*)
Hydroxykynuréninurie
Hypertyrosinémie
Maladie des urines à odeur de houblon
Tyrosinose
Tyrosinurie
   
 
A l'exclusion de:
syndrome de carence en vitamine B6 (266.1)  
 
270.3 Troubles du métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée
Hypervalinémie
Leucinose
Maladie des urines à odeur de sirop d'érable
Troubles du métabolisme de la leucine, de l'isoleucine et de la valine  
 
270.4 Troubles du métabolisme des acides aminés soufrés
Cystathioninurie
Homocystinurie
Hyperméthioninémie
Troubles du métabolisme de la méthionine, de l'homocystine et de la cystathionine  
 
270.5 Troubles du métabolisme de l'histidine
Amino-acidurie imidazolique
Histidinémie
Hyperhistidinémie    
 
270.6 Troubles du métabolisme des acides aminés de l'urée
Acidurie arginosuccinique
Citrullinémie
Hyperammoniémie
Hyperornithinémie
Troubles du métabolisme de l'ornithine, de la citrulline, de l'acide argino-succinique, de l'arginine et de l'ammoniaque  
 
270.7 Autres troubles du métabolisme des acides aminés à chaîne linéaire
Autres troubles du métabolisme de la glycine, de la thréonine, de la sérine, de la glutamine et de la lysine  
Hyperglycinémie
Hyperlysinémie
Saccharopinurie
270.8 Autres
Ethanolaminurie
Hydroxyprolinémie
Hyperprolinémie
Sarcosinémie
   
 
270.9 Sans précision
 
 
271 - Troubles du métabolisme et de l'élimination des hydrates de carbone
 
A l'exclusion de:
anomalies de la sécrétion de glucagon (251.4)
diabète sucré (250)
hypoglycémie SAI (251.2)
mucopolysaccharidose (277.5)
   
 
271.0 Glycogénose
Maladie de la mise en réserve du glycogène

271.1 Galactosémie
271.2 Intolérance héréditaire au fructose
 
271.3 Déficit intestinal en disaccharidase et défaut d'absorption des disaccharides
Intolérance ou défaut d'absorption (congénital) au:
glucose-galactose
lactose
maltose
 
271.4 Glycosurie rénale
Diabète rénal
 
271.8 Autres
Hyperoxalurie (primitive) Oxalose    
 
271.9 Sans précision
 
 
272 - Troubles du métabolisme des lipides
 
 A l'exclusion de:
cérébrolipidoses (330.1)    
 
272.0 Hypercholestérolémie essentielle
Hyperbêtalipoprotéinémie
Hypercholestérolémie familiale
Hyperlipidémie, groupe A
Hyperlipoprotéinémie, type IIa de Fredrickson
Hyperlipoprotéinémie à lipoprotéines de basse densité
 
 
272.1 Hyperglycéridémie majeure
Hyperglycéridémie endogène
Hyperlipidémie, groupe B
Hyperlipoprotéinémie, Type IV de Fredrickson
Hyperlipoprotéinémie à lipoprotéines de très basse densité
Hyperprébêtalipoprotéinémie
 
 
272.2 Hyperlipidémie mixte
Hyperbêtalipoprotéinémie avec prébêtalipoprotéinémie
Hypercholestérolémie avec hyperglycéridémie endogène
Hyperlipidémie, groupe C
Hyperlipoprotéinémie, type II b ou III, de Fredrickson
Lipoprotéinémie avec surcharges alternantes en lipoprotéines
Xanthome tubéreux
 
272.3 Hyperchylomicronémie
Hyperglycéridémie mixte
Hyperlipidémie, groupe D
Hyperlipoprotéinémie, type I ou V de Fredrickson    
 
272.4 Hyperlipidémies autres et non précisées
Alphalipoprotéinémie
Hyperlipémie SAI
Hyperlipidémie associée    
 
272.5 Déficit en lipoprotéines
Abêtalipoprotéinémie
Déficit en:
lécithine cholestérol acyltransférase
lipoprotéines de haute densité
Hypoalphalipoprotéinémie
Hypobêtalipoprotéinémie (familiale)
   
 
272.6 Lipodystrophie
Lipodystrophie progressive Maladie de Barraquer-Simons    
Utiliser, au besoin, en supplément, une rubrique du code E pour indiquer l'origine iatrogène    
       
A l'exclusion de:
lipodystrophie intestinale (040.2)    
 
272.7 Lipidoses
Maladie (de):
Anderson
Fabry
Gaucher
mise en réserve des triglycérides, types I ou II
Niemann-Pick
pseudo-Hurler ou mucolipidose III
 
Maladie (de):
Sandhoff
Wolman ou de la mise en réserve des triglycérides, type III
Mucolipidose I
Mucolipidose II
Xanthomatose familiale primitive
 
 
272.8 Autres
Lipomatose de Launois-Bensaude
Maladie de Hoffa-Kastert ou lipome arborescent de la synoviale du genou
   
 
272.9 Sans précision
 
 
273 - Troubles du métabolisme des protides plasmatiques
 
A l'exclusion de:
agammaglobulinémie et hypogammaglobulinémie (279)
anomalies de la coagulation (286)
anémies hémolytiques héréditaires (282
   
 
273.0 Hypergammaglobulinémie polyclonale
Purpura hyperglobulinémique de Waldenström
 
273.1 Paraprotéinémie monoclonale
Dysglobulinémie monoclonale:
SAI
associée avec dyscrasie lympho-plasmocytaire
bénigne
Paraprotéinémie:
bénigne (familiale)
secondaire à une maladie maligne ou inflammatoire
 
273.2 Autres paraprotéinémies
Purpura
Vasculite
cryoglobulinémique      
 
273.3 Macroglobulinémie
Macroglobulinémie (idiopathique) (primaire) Macroglobulinémie de Waldenstrôm    
 
273.8 Autres
Bisalbuminémie Anomalie de l'élimination des protéines    
 
273.9 Sans précision
 
 
274 - Goutte
 
A l'exclusion de:
goutte saturnine (984)      
 
274.0 Arthropathie goutteuse (712.0*)
 
274.1 Néphropathie goutteuse
Néphrolithiase (592.0*) Néphropathie goutteuse SAI (583.8*)    
 
274.8 Goutte avec autres manifestations
Tophus goutteux (de):
oreille (380.8*)
coeur (425.7*)
 
274.9 Sans précision
 
 
275 - Troubles du métabolisme des hydrominéraux
 
A l'exclusion de:
résultats anormaux, d'examen, sans signification clinique (790-796)      
 
275.0 Troubles du métabolisme du fer
Hémochromatose
A l'exclusion de:
anémie:
par carence en fer (280)
sidéroblastique (285.0)
     
 
275.1 Troubles du métabolisme du cuivre
Dégénérescence hépato-lenticulaire Maladie de Wilson    
 
275.2 Troubles du métabolisme du magnésium
Hypermagnésiémie Hypomagnésiémie    
 
275.3 Troubles du métabolisme du phosphore
Hypophosphatasie
Hypophosphatémie familiale
Ostéomalacie
Rachitisme
vitaminorésistants    
 
275.4 Troubles du métabolisme du calcium
Calcinose
Hypercalcémie
Hypercalciurie
Néphrocalcinose
Pseudo-hypoparathyroïdisme
Pseudo-pseudo-hypoparathyroïdisme
   
       
A l'exclusion de:
carence en vitamine D (268)
troubles de la glande parathyroïde (252)
   
 
275.8 Autres
 
275.9 Sans précision
 
 
276 - Troubles de l'équilibre acido-basique et du métabolisme de l'eau et des électrolytes
 
A l'exclusion de:
diabète insipide (253.5)
paralysie périodique familiale (359.3)
   
 
276.0 Hyperosmolarité
Hypernatrémie
 
276.1 Hypoosmolarité
Hyponatrémie
 
276.2 Acidose
Acidose:
SAI
lactique
Acidose:
métabolique
respiratoire
   
       
A l'exclusion de:
diabète avec acidocétose (250.1)    
 
276.3 Alcalose
Alcalose:
SAI
métabolique
respiratoire
 
276.4 Autres troubles de l'équilibre acido-basique
 
276.5 Hypovolémie
Diminution du volume du plasma ou du liquide extracellulaire
       
A l'exclusion de:
choc hypovolémique:
postopératoire (998.0)
traumatique (958.4)
   
 
276.6 Hypervolémie
 
276.7 Hyperkaliémie
Surcharge potassique
 
276.8 Hypokaliémie
Déplétion potassique
 
276.9 Troubles du métabolisme de l'eau et des électrolytes non classés ailleurs
Déséquilibre électrolytique
Hyperchlorémie
Hypochlorémie    
       
A l'exclusion de:
déséquilibre électrolytique:
associé à hyperémèse gravidique (643.1)
suite d'un avortement ou d'une grossesseectopique ou molaire (634-638 avecquatrième chiffre .4, 639.4)
 
 
 
277 - Troubles du métabolisme, autres et sans précision
 
277.0 Fibrose kystique
Maladie fibrokystique du pancréas Mucoviscidose    
 
277.1 Troubles du métabolisme de la porphyrine
Porphyrie Porphyrinurie    
 
277.2 Autres troubles du métabolisme de la purine et de la pyrimidine
Déficit en hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransférase (HG-PRT)
Syndrome de Lesch-Nyhan
         
 A l'exclusion de:
anémie avec orotacidurie (281.4)
goutte (274)
     
 
277.3 Amylose
Amyloïdose:
SAI
rénale
secondaire
systématisée
Amylose cardiaque héréditaire
Fièvre méditerranéenne familiale
Péritonite périodique familiale
   
 
277.4 Troubles de l'excrétion de la bilirubine
Syndrome de:
Crigler et Najjar
Dubin-Johnson
Syndrome de:
Gilbert
Rotor
       
       
 A l'exclusion de:
hyperbilirubinémie du nouveau-né (774)    
 
277.5 Mucopolysaccharidoses
Gargoylisme Maladie de Hurler        
 
277.6 Autres déficits en enzymes circulants
Déficit en alpha antitrypsine Angio-oedème héréditaire      
 
277.8 Autres
Histiocytose SAI
 
277.9 Sans précision
 
 
278 - Obésité et autres troubles par excès d'apport
           
A l'exclusion de:
intoxications par vitamines (963.5)
suralimentation SAI (783.6)
   
 
278.0 Obésité
       
A l'exclusion de:
dystrophie adiposo-génitale (253.8)
obésité d'origine endocrinienne (259.9)
   
 
278.1 Adiposité localisée
 
278.2 Hypervitaminose A
 
278.3 Hypercarotinémie
 
278.4 Hypervitaminose D
 
278.8 Autres
 
 
279 - Troubles immunitaires
 
279.0 Déficit immunitaire humoral
Agammaglobulinémie SAI Hypogammaglobulinémie    
 
279.1 Déficit immunitaire cellulaire
Syndrome de Di George Syndrome de Wiskott Aldrich    
       
 A l'exclusion de:
ataxie-télangiectàsie (334.8)    
 
279.2 Déficit immunitaire complexe
Agammaglobulinémie de type suisse
Alymphoplasie thymique
Aplasie ou dysplasie thymique avec déficit immunitaire
Dysgénésie réticulaire
Syndrome de déficit immunitaire complexe
 
279.3 Déficit immunitaire, sans précision
 
279.4 Maladie auto-immune, non classée ailleurs
Maladie auto-immune SAI
 
279.8 Autres
 
279.9 Sans précision
 

 

MALADIES ENDOCRINIENNES, DE LA NUTRITION ET DU MÉTABOLISME ET TROUBLES IMMUNITAIRES (liste détaillée)



Réalisation graphique, Marc Mellah, CépiDc-IFR69, Inserm 2006.